马凡综合征是什么?

2024-05-09

1. 马凡综合征是什么?

马凡综合征是什么?

马凡综合征是什么?

2. 马凡氏综合症是什么疾病

马凡氏综合症也就是叫做蜘蛛人,因为这种非常瘦长, 
手指也是瘦长的。胸前可能突出,或者凹进去。(骨头问题) 
 从医学角度说,有明显的生理缺陷,如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示,他们都患有马凡氏综合征,而格林科夫的父亲,也死于同样的疾病。有人怀疑菲尔普斯也是的

最重要的是马凡氏综合症病人心脏很多问题,心脏血管(AORTA)容易夸张(AORTIC ANEURYSM),或者撕裂(AORTIC DISSECTION),造成很多心脏问题。 

还有就是眼睛很多问题,比如近视,畸形的眼睛等等, 
肺部也会很多问题。 
同时也可能造成背部痛,肚子疼痛等等哦。

3. 马凡氏综合症怎么治疗

马凡氏综合症又名蜘蛛指(趾)综合征。马凡氏综合症属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。马凡氏综合症的主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。 
 
  

马凡氏综合症的诊断及治疗 
 
  

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)、主动脉CTA(增强CT)、DSA(动脉造影)等。 
  

对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。 
 
  

如果马凡氏综合症是升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全,建议做Bentall's手术,即切除病变升主动脉和主动脉瓣,用带瓣的人造血管移植到主动脉瓣环位置上,然后将左、右冠状动脉开口吻合到人造血管根部,最后将人造血管与主动脉远心端相吻合。Bentall's手术总费用6万左右。  如果马凡氏综合症出现2或B型主动脉夹层,手术方式也是Bentall's手术。 
 
  

如果马凡氏综合症出现1或A型主动脉夹层,手术方式是升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。总费用10万左右

马凡氏综合症怎么治疗

4. 马凡综合征是什么

马凡综合征是什么?

5. 马凡综合征的病因是什么呢?

马凡综合征为一先天性中胚叶发育不良性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传。
以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要特征,主要危害是心血管病变,特别是主动脉根部扩张。
随着科技的进步,目前手术成功率已在90%以上。因此,早期发现,早期治疗,是对自己和家庭最大的责任。
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马凡综合征的病因是什么呢?

6. 马凡综合征是什么?

马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病。患病体征为四肢、手指、趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。
该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。由于患病特征为四肢、手指、脚趾细长不均匀,又被称为“蜘蛛人”。
这种疾病几乎可以影响身体的任何部位,从松弛的关节、弱视到心脏壁上危及生命的裂缝。
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7. 马凡氏综合症到底是什么症状?


马凡氏综合症到底是什么症状?

8. 马凡综合征是一种什么疾病,临床症状是什么?

马凡氏综合征又被叫做蜘蛛指综合征,这是一种结缔组织疾病,并且伴随着常染色体显性遗传是一种遗传疾病。马凡氏综合征的临床症状表现有骨骼肌肉系统发育不全,眼睛视力会出现很多问题和心血管系统不正常。
  患有马凡氏综合症的人在身体方面会有很明显的症状,首先就是自己的四肢,手指和脚趾它是不对称的,就是长得奇奇怪怪,有的很长,有的很短。而且患有马凡式综合症的人身高也比较异常,跟同龄人比起来,身高明显的要超出同龄人,而且在心脑血管方面也是非常不一样的,心脏会有很多疾病,随时都有爆发的可能。最后一个就是眼睛视力问题,患有这种疾病的人,他的眼睛是高度近视的,同时还伴随着白内障等疾病的出现。
 马凡氏综合症是一种家族遗传病,他的临床症状有,有骨骼肌肉系统发育不完全,骨骼肌肉系统发育不完全会导致四肢手指长短不均匀,有的很长,有的很短,而且肌肉非常的不发达,很多地方会出现松弛,关节过度生长的症状。对于这种病人来说是非常痛苦的。第二,就是患有这种疾病的人眼睛方面有很大的问题,首先就是高度近视,同时的话会有白内障,视网膜破裂等症状的出现。这种疾病男性要多于女性。身高在同龄人中高出很多,所以看起来特别的不正常。
 患有这种疾病的孩子,可以通过一些体育活动来帮助自己恢复,更重要的一点就是需要给孩子心里面的辅导,避免给孩子造成过大的压力。可以给孩子运动的项目,有篮球,足球,棒球和还有一些举重等,但是同时要避免运动的时候,肌肉过于紧张。